Skakningar i benen vid stress

Ortostatisk tremor existerar ett ovanlig samt svårbehandlad sjukdom vilket yttrar sig liksom ett med hög frekvens samt ibland svårupptäckt tremor inom stående position samt enstaka kraftig emotion från ostadighet. vilket detta visar sig inom fallbeskrivningen nedan förmå symtomen existera svåra för att tolka, samt detta tar ofta flera tid innan riktig bedömning ställs, vilket kunna leda mot frustration hos såväl patient likt vårdgivare.

Troligtvis finns en större mörkertal tillsammans med odia­gnostiserade patienter tillsammans lindriga symtom alternativt var symtomen bedömts bero vid andra neurologiska status, fobisk yrsel alternativt förstärkt fysiologisk tremor.

Fallbeskrivning

En tidigare väsentligen frisk 62-årig man tillsammans benign prostatahyperplasi, såsom haft en fysiskt ansträngande jobb fram mot pensioneringen, började besväras från tremor, vilket denne uppmärksammade inom samband tillsammans med skidåkning inom mars 2005.

beneath sporten eller aktiviteten att åka skidor kände han skakningar samt darrningar inom bota kroppen såsom ledde mot för att denne ej kunde gå vidare åka. Besvären tillsammans darrningar samt skakningar kvarstod även senare samt kom framför allt nära stående.

Via primärvården behandlades han på grund av misstänkt neuroborrelios utan inverkan. han började även ett fåtal korta episoder tillsammans palpitationer, samt ostadigheten tolkades likt formulering till korta flimmerepisoder även angående analys tillsammans långtids-EKG utföll normal. vid bas från tilltagande symtom tillsammans skakningar inom nedre extremiteterna samt tillkomst från ostadighetskänsla remitterades patienten mot neurologisk vårdcentral eller sjukhusavdelning till utvärdering.

han träffade beneath ett 6-årsperiod flera neurologer samt genomgick upprepade inneliggande utredningar var neurologiskt ställning eller tillstånd, neuroradiologi, lumbalpunktion samt neurofysiologi visade normalfynd. Patienten bedömdes äga utvecklat somatiseringssyndrom tillsammans med hälso­ångest liksom sekundärt medfört enkel mot måttlig nedstämdhet.

denne behandlades tillsammans med antidepressiv medicinering utan för att förbättras.

I samband tillsammans med färsk inläggning beneath 2011 konstaterades ökad muskeltonus samt subjektiva kramper samt skakningar inom benen då denne stod upp längre än 1 60 sekunder. Muskeltonus ökade tydlig nära stående. nära lyssnande vid undersökning tillsammans hörinstrument inom stående hördes en avlägset helikopterliknande ljud inom benen.

fräsch neurofysiologisk utredning tillsammans EMG genomfördes inom såväl liggande såsom stående. inom liggande märktes ingen avvikande handling inom musklerna, dock inom stående uppstod ett muskelaktivitet tillsammans med synkron tremor tillsammans med ett frekvens vid ca 14 Hz (Figur 1).

Patienten fick diagnosen ortostatisk tremor samt sattes in vid gabapentin tillsammans med begränsad utfall. denne besitter genom år fått tillägg tillsammans klonazepam samt primidon tillsammans med viss konsekvens. Baserat vid ett fallrapport prövades perampanel, samt denna behandling ägde ett övergående positiv konsekvens. Sjukdomen besitter genom år ändrat karaktär, samt patienten besitter idag enstaka mer påtaglig stelhet inom benen samt svårt för att räta ut benen.

han äger svårigheter för att vandra längre sträckor även tillsammans med rollator.

Symtom samt undersökningsfynd

Ortostatisk tremor drabbar framför allt benen samt bålen, dock även armar samt ansiktsmuskulatur kunna involveras samt detta finns enstaka ökad förekomst från postural tremor. Tremorn existerar ständigt bilateral samt uppkommer efter några sekunder mot minuter inom stående.

ifall patienten lutar sig mot något alternativt sätter sig ner reducerar tremorn signifikant inom amplitud alternativt avslutas helt. således länge patienten existerar inom rörelse kunna tremorn ofta avvärjas. Sjukdomen debuterar ofta runt 60 års ålder samt progredierar tillsammans med år. detta saknas tillförlitliga epidemio­logiska uppgifter, dock tillståndet existerar ovanligt samt svårigheten för att ställa bedömning kliniskt fullfölja för att dia­gnosen ofta fördröjs tillsammans med flera kalenderår.

Kvinnor drabbas inom något högre utsträckning än män. detta finns rapporterat ett ökad förekomst från andra tremorsjukdomar inom släkten, liksom Parkinsons sjukdom samt essentiell tremor, dock den bakomliggande patologin nära ortostatisk tremor skiljer sig ifrån dessa.

Den inledande beskrivningen från ortostatisk tremor gjordes 1970 [1], samt termen »ortostatisk tremor« användes inledande gången 1984 [2].

Dess typiska EMG-fynd, tillsammans bilaterala synkroniserade växlande kontraktioner mellan muskelantagonister tillsammans enstaka frekvens runt 16 Hz, beskrevs ursprunglig 1986 [3].

Tremorn engagerar isometriskt aktiverade muskelgrupper; inom inledande grabb benen, dock även armar, axial muskulatur samt ansiktsmuskler förmå existera involverade [4]. Tremorn kunna föras vidare mot andra muskelgrupper ifall patienten byter position; då patienten mot modell stödjer sig tillsammans med armarna förmå identisk synkroniserade tremor uppmätas inom armarna samtidigt vilket den avtar inom benen [5].

tillsammans hjälp från EMG besitter detta visats för att tremorn kvarstår även beneath gångrörelse, dock bara inom dem muskler vilket aktiveras inom den stödjande fasen [6].

Även angående tremorn ofta förmå registreras visuellt, palperas samt auskulteras tillsammans hörinstrument (»helikoptertecken«), bör EMG tillsammans med ytelektroder göras på grund av för att säkert behärska diagnostisera ortostatisk tremor samt på grund av för att differentiera ortostatisk tremor ifrån liknande tillåtelse vilket är kapabel existera svåra för att värdera kliniskt.

mot differential­diagnoserna hör mot modell essentiell tremor, parkinsontremor, dyston tremor, förstärkt fysiologisk tremor (kan orsakas från bland annat kraftig stress, ångest, medicin, droger alternativt hypertyreos) samt fobisk yrsel. en annat ovanligt status såsom liknar ortostatisk tremor existerar ortostatisk myoklonus [5, 7, 8]. nära ortostatisk myoklonus existerar muskelkontraktionerna ej regelbundna samt synkroniserade såsom nära ortostatisk tremor, samt den elektriska signalen existerar mindre samt besitter lägre frekvens, oftast beneath 10 Hz.

Man skiljer även mellan först ortostatisk tremor (13–18 Hz samt avsaknad från and­ra neurologiska symtom), långsam ortostatisk tremor (under 10 Hz) samt ortostatisk tremor plus [9]. nära ortostatisk tremor plus förmå bland annat vaskulär parkinsonism, Parkinsons sjukdom, Willis–Ekboms sjukdom samt orofacial dyskinesi inträffa [10].

Cerebellär sjukdom alternativt proprioceptiv störning?

I start tolkades ortostatisk tremor likt ett variant från essentiell tremor, dock diagnoserna skiljer sig åt kliniskt, elektrofysiologiskt samt radiologiskt.

Jämfört tillsammans med essentiell tremor sålunda besitter tremorn nära ortostatisk tremor ett högre frekvens (Fakta 1) samt drabbar ej inom inledande grabb övre extremiteter likt nära essentiell tremor. Ortostatisk tremor svarar uselt vid betablockerande medicin samt primidon, dock både nära ortostatisk tremor samt nära essentiell tremor är kapabel alkohol äga lindrande utfall [11].

Samsjuklighet tillsammans parkinson­ism, Parkinsons sjukdom samt Willis–Ekboms sjukdom nära ortostatisk tremor plus besitter fört misstankarna mot för att detta skulle finnas enstaka dopaminbrist, dock hittills besitter detta ej kunnat verifieras tillsammans med dopamin­transporterskintigrafi, samt dopaminerg behandling äger haft många begränsad påverkan nära först ortostatisk tremor [11, 12].

Patienterna besväras påtagligt från ett ostadighetskänsla samt beskriver fallrädsla.

Fallincidensen ökar dock ej inom proportion mot obehaget, även angående detta finns enstaka ökad fallrisk samt enstaka nedgången balansförmåga [13]. detta skulle behärska förklaras från för att patienterna rör sig försiktigt samt undgår för att utsätta sig till situationer var dem är kapabel tappa balansen, dock detta skulle även behärska bero vid ett störning inom inskrivning och/eller bearbetning från proprioceptiv kunskap.

detta existerar ej bevisat för att detta existerar tremorn inom sig såsom orsakar känslan från ostadighet. Tremoraktiviteten skulle dock behärska orsaka enstaka störning från den proprioceptiva kunskap likt behövs på grund av balanskontroll, vilket ökar muskelaktiviteten inom benen samt skulle behärska leda mot ett negativ spiral var tremorn samt känslan från ostadighet ökar.

Den subjektiva ostadigheten ökar inom samband tillsammans med för att tremoramplituden ökar inom benen, medan den objektiva ostadigheten, uppmätt såsom svajande från kroppen, ökar inom blundande alternativt tillsammans med fötterna tätt ihop [14]. Tremorns höga fre­kvens samt synkrona aktivering från samtliga isometriskt aktiverade muskler skulle behärska förklara varför känslan från ostadighet existerar större nära ortostatisk tremor än nära andra sjukdomar liksom ger bentremor.

inom samband tillsammans gångrörelse skickas ytterligare proprioceptiv upplysning ifrån leder samt muskler, samt detta blir ett något som är kortvarigt eller inte permanent brytning från tremoraktiviteten inom detta ben liksom ej existerar stödjande, vilket bryter den negativa spiralen. Även vibrationsstimulering från akillessenan besitter visats minska tremorintensiteten samt känslan från obalans [15].

Då tremorn existerar synkroniserad samt ständigt uppkommer bilateralt existerar den sannolikt utlöst vid huvud nivå.

detta diskuteras angående detta finns en centrum liksom fungerar såsom enstaka huvud oscillator vid hjärnstams- alternativt spinal nivå, vars övning skulle existera för att underhålla postural övervakning. detta äger även föreslagits för att tremor orsakas från ett störning inom detta cerebello-talamo-kortikala nätverk vilket justerar rörelser till för att bibehålla balans samt vilket även existerar rubbat nära Parkinsons sjukdom samt essentiell tremor, då orsaken tros existera störningar ifrån nedre olivkärnan samt röda kärnan respektive globus pallidus samt putamen [16].

Tremoraktivitet inom benmuskulatur hos patienter tillsammans ortostatisk tremor besitter visats existera synkron tillsammans med EEG-aktivitet ovan motorkortex, supplementära motorarean (SMA), sensoriska kortex, talamus samt cerebellum [17]. enstaka lärande tillsammans med fluorodeoxiglukos-PET besitter demonstrerat för att detta finns ett ökad handling inom pontina tegmentum hos patienter tillsammans med ortostatisk tremor, vilket skulle behärska existera den hjärnregion liksom stör detta cerebello-talamo-kortikala nätverket nära ortostatisk tremor [16].

Samtidigt äger enstaka ytterligare forskning tillsammans med fMRT demonstrerat vid volymförändringar inom hjärnan vilket talar på grund av för att ortostatisk tremor huvudsakligen existerar ett cerebellär sjukdom [18].

var sågs för att enstaka med lika sidor volymminskning från dem laterala delarna från cerebellum korrelerade tillsammans sjukdomsduration samt kliniska besvär, samtidigt liksom detta fanns ett bilateral volymökning inom SMA inom motorkortex likt korrelerade tillsammans med sjukdomsduration samt EMG-fynd. detta fanns även ett bilateral volymökning inom vermis. Detta skulle behärska tyda vid för att den utlösande orsaken mot ortostatisk tremor hör samman tillsammans med ett reducerad handling och/eller degenerativ process inom laterala delarna från cerebellum, såsom sedan leder mot ett ökad kompensatorisk handling inom vermis samt SMA.

dem laterala delarna från cerebellum äger ett kraftfull koppling mot SMA, då signaler därifrån går mot SMA via detta cerebello-talamo-kortikala nätverket.

Utredning samt behandling

Noggrann anamnesupptagning samt statusundersökning behövs på grund av för att utesluta ytterligare neurologisk sjukdom, läkemedelsbiverkan alternativt hypertyreos.

inom anamnesen bör man efterfråga då ostadigheten inträffar, angående patienten märkt från skakningar samt ifall detta finns andra neurologiska symtom alternativt hereditet på grund av neurologisk sjukdom. nära statusundersökningen bör benen iakttas inom stående. Benmuskulaturen bör palperas samt auskulteras tillsammans hörinstrument.

Tremorn nära ortostatisk tremor kunna dock artikel svår för att titta, samt neurologiskt ställning eller tillstånd kunna artikel invändningsfritt. nära analys från ortostatisk tremor bör EMG inom stående göras till för att bekräfta tremortypen samt MR-undersökning från hjärnan på grund av för att utesluta ytterligare huvud orsak. Även lesioner inom hjärnstam, pons, talamus samt cerebellum är kapabel ge liknande symtom.

detta saknas trygg förståelse ifall om detta finns icke-motoriska symtom sammankopplade tillsammans med ortostatisk tremor, dock då sjukdomen är kapabel artikel många besvärande bör risken till nedstämdhet, social isolering, begränsning från ADL samt sänkt livskvalitet beaktas.

Ortostatisk tremor besitter demonstrerat sig artikel svår för att behandla tillsammans med medicin.

ett sektion svarar dock vid klonazepam alternativt bensodiazepiner, dock tyvärr existerar effekten ofta övergående [11]. Även gabapentin äger visats ge klar symtomlindring inom numeriskt värde små placebokontrollerade studier [19, 20], dock retrospektiva studier äger ej demonstrerat identisk övertygande påverkan [11]. Enstaka patienter äger svarat vid propanolol, antikolinergika, baklofen, primidon, olika typer från antiepileptika, antidepressiva, levodopa samt dopaminagonister, alternativt kombinationer från ovanstående preparat [10, 11, 21].

Dopaminerga preparat besitter troligtvis bäst påverkan hos patienter tillsammans samtidiga parkinsonsymtom.

Kirurgisk behandling såsom ryggmärgsstimulering samt djup hjärnstimulering äger inom fallstudier samt mind­re retrospektiva studier demonstrerat sig äga viss positiv resultat. Bilateral djup hjärnstimulering inom ventrala intermediära talamuskärnan besitter visats utveckla tremorn hos patienter tillsammans med behandlingsrefraktär ortostatisk tremor, vilket gör starkare tesen för att detta finns ett störning inom detta cerebellära-talamo-kortikala nätverket [22].

Effekten existerar dock ej lika massiv såsom nära behandling från essentiell tremor, vilket överensstämmer tillsammans för att den bakomliggande patologin nära ortostatisk tremor ej existerar belägen inom ventrala intermediära talamuskärnan.

Sammanfattning

Ortostatisk tremor existerar enstaka ovanlig samt relativt okänd bedömning, samt misstas enkel på grund av varianter från essentiell tremor, parkinsonism, fysiologisk tremor alternativt fobisk yrsel.

dem typiska symtomen existerar bilateral ben- samt båltremor samt ostadighet inom stående. tillsammans med tiden äger allt fler undergrupper vilket långsam ortostatisk tremor, ortostatisk tremor plus samt ortostatisk myoklonus differentierats ifrån först ortostatisk tremor, vilket försvårar tolkningen från konsekvens ifrån äldre studier.

Den troligaste huvudsakliga mekanismen skulle behärska existera ett störning inom detta cerebello-talamo-kortikala nätverket, dock om störningen uppstår inom cerebellum alternativt hjärnstammen existerar ännu oklart. ett tremorutlöst proprioceptionsstörning skulle behärska förstärka tremorn samt bidra mot patienternas starka emotion från ostadighet. detta finns dock kvar stora kunskaps­luckor både kring patofysiologi samt behandling.

Läs även:

Författarintervju tillsammans Karolina af Edholm Arvidsson

Läkartidningen. 2020,117:FX4L

Läkartidningen 21-22/2020

Lakartidningen.se